肌无力综合征的症状是什么？肌无力综合征怎么治疗？

　　尽管作为一个独立的疾病 但约有50％的Lambert-Eaton肌无力综合征发生于肿瘤相关患者人群中。可合并Lambert-Eaton肌无力综合征的常见肿瘤疾病包括小细胞肺癌 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 非小细胞肺癌 前列腺癌以及膀胱移形细胞癌。与胸腺相关的肌无力综合征包括重症肌无力 通常会因活动时无力 而Lambert-Eaton肌无力综合征在频繁活动时常会得到缓解。

　　无论是独立发病或是肿瘤相关疾病 Lambert-Eaton肌无力综合征已被确定是免疫源性疾病。1989年 突触前膜电压门控式Ca离子通道的抗体已被证明可导致前膜的乙酰胆碱释放减少。

　　但有一些病人的血清中并没有相关抗体 这类病人的确切发病机制仍有待认定。目前认为 Lambert-Eaton肌无力综合征与肺小细胞癌合并发生的是因为针对肿瘤细胞的抗体对神经肌肉接头处的离子通道蛋白产生了交叉反应。

　　1 先天性终板Ach酯酶缺乏

　　本病均发生于男性 出生即出现所有骨骼肌无力和异常易疲劳。肌活检正常 光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如儤。

　　2 慢通道综合征

　　婴儿 儿童或成人期起病渐进性加重 可有数年的间歇期。典型肌无力表现可累及颈 肩和指伸肌 可有轻至中度上睑下垂 眼外肌活动受限 下颌肌 面部肌 上肢肌 呼吸肌和躯干肌等不同程度肌无力 下肢相对幸免。受累肌肉可见肌萎缩和易疲劳 严重受累肢体腱反射降低。

　　3 先天性乙酰胆碱受体缺乏

　　常在婴儿期起病 临床症状及电生理特征与重症肌无力相似。肌肉活检显示AchR数量减少火罐网 胆碱酯酶正常。血清AchR-Ab阴性 终板区未见免疫复合物。

　　Lambert-Eaton肌无力综合征的主要临床表现是进展性肌无力 通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼轮肌及呼吸肌的患者中 其症状表现也不如重症肌无力严重。与重症肌无力相比 Lambert-Eaton肌无力综合征通常在晨起较严重 活动后即疲劳 但短暂用力收缩后肌力反增强 而持续收缩后又呈疲劳状态。四肢近心端较先累及 很多患者同时罹患其他自身免疫病。

　　1 防止感冒：感冒容易引起上呼吸道感染 但感染容易引起肌无力危象 加重病情。预防流感要适应自然和及时的改变 衣服 饮食 生活 工作和休息应合理安排。武汉脑研究所指出 流感尽量少去公共场所 注意饮食卫生防病进入的嘴。得了感冒是早期治疗 特别是用于治疗肌无力的经验丰富的医生的诊断和治疗的肌无力患者 因为有很多是需要避免使用。

　　2 调节情绪：心理平衡。治疗肌无力的这些无休止的 还需要医务人员耐心好思想政治工作 需要家庭护理 支持和治疗 相信科学 保持愉快的心情 抑郁 恐惧 悲观 去除不耐烦的不良心理 树立信心。乐观是提高疗效 促进健康的概念的重要性。

　　3 注重锻炼：锻炼增强体质 但不能运动过量 特别是肌无力患者过度运动会加重症状。对于重病患者或长期卧床不起的病人 应给予适当的按摩防止褥疮。

　　4 心理护理：要注意的是克服悲观和忧郁的情绪。肌无力患者病程长 疗效慢 用量大 许多患者因此导致失望 悲观。

　　1 肌电图检查

　　肌电图提示肌收缩力量降低 振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上 单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

　　2 血液检查

　　TH/TS比值升高 80％病人AchR-Ab滴度升高 2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3 T4升高。免疫学检查：70-93％的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

　　3 抗胆碱酯酶药物试验

　　症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验：阳性。

　　4 胸腺影像学检查

　　90％患者有胸腺增生或胸腺肿瘤 可行X光 CT或MRI检查。

　　5 肌肉活检

　　神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少 变平坦 AchR数目减少。

　　本病与肌肉能量代谢低下有关 故饮食上应该增加蛋白质以及碳水化合物的摄入 蛋白质在体内分解可形成氨基酸 对肌肉组织损伤具有很强的修复作用。其次B族维生素作为肌肉组织合成的辅酶 对整体的肌肉修需也具有重要意义 可多吃含有维生素B的果蔬 如小麦胚芽 大豆 花生 黑米 胚芽米等。蛋白质以鱼肉 牛肉为佳。

　　糖皮质激素 硫唑嘌呤 3 4-二氨基吡啶可缓解Lambert-Eaton肌无力综合征的一定症状 在一些严重病例中 血清交换与免疫球蛋白可以考虑应用。

　　3 4-二氨基吡啶通过阻挡神经细胞终端的K离子通道而延长动作电位持续时间 进而Ca离子通道开放时间增多 从而使更多的乙酰胆碱得以释放 引发终板电位。